Моряк Севера
17 марта 2004 (10)
Л. Сорванова,
Прионные болезни
По данным Всемирной Организации Здравоохранения в последние годы в европейских
странах наблюдался рост заболевания крупного рогатого скота (КРС)
спонгиоформной, или "губчатой", энцефалопатией (в народе - "коровьим
бешенством"). За период с 1986 по 2003 год только в Великобритании
зарегистрирован 183191 случай, более 1300 случаев - в Ирландии, более 800 - во
Франции, Португалии. Отмечался рост этого заболевания в Бельгии, Германии,
Испании, Швейцарии, Польше, зарегистрированы случаи в США и на Украине.
По состоянию на 1 декабря 2003 года в мире зарегистрировано 153 случая
аналогичного заболевания у людей - болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), большая
часть которых выявлена в Великобритании.
Отличительная черта этого заболевания - 100-процентный смертельный исход,
связанный с разрушением мозга, который становится похожим на губку. Методы
специфического лечения не разработаны. Болезнь может начинаться с незначительных
нарушений психики и за несколько месяцев ведет к глубокому слабоумию, распаду
личности и смерти больного.
Причиной этого заболевания признаются низкомолекулярные белковые субстраты -
прионы, которые в норме могут находиться в головном и спинном мозгу, селезенке
человека, выполняя определенные функции, но под воздействием не вполне изученных
причин могут изменять свою структуру и вызывать заболевание.
Считается, что в 90% случаев это связано с мутацией генов, а в 10% - с
инфицированием (доказано, что БКЯ передается при медицинских манипуляциях,
например пересадке роговицы). Прионы - самые мелкие из известных инфекционных
агентов, но и самые устойчивые во внешней среде: выдерживают кипячение более 30
минут, сухой жар - 180 градусов - до 24 часов, высушивание до двух лет.
Стандартные меры борьбы - как вакцинация или антибиотики - к ним неприменимы.
В настоящее время не доказана прямая связь между употреблением в пищу мяса КРС и
заболеванием БКЯ. С одной стороны, мясо само по себе не содержит прионов, а
мозги и селезенка в пищу почти не употребляются, однако возможно попадание
прионов в мясо при разделке туш. Затрудняет установление причин заболевания и то
обстоятельство, что инкубационный период новой формы БКЯ, поражающей в основном
молодых людей (средний возраст - 27 лет), составляет от нескольких месяцев до 10
лет, а окончательный диагноз можно поставить только после смерти на основании
исследования мозга.
Тем не менее, только в 90-х годах были забиты и сожжены миллионы голов КРС (при
обнаружении одного больного животного уничтожается все стадо).
Среди причин заболевания людей БКЯ указывается также наследственная
предрасположенность, которая, по данным Оксфордского университета, была
установлена примерно у 40% англичан.
БКЯ - самая распространенная, но не единственная прионная болезнь. До новой
эпидемии "коровьего бешенства" самой известной была "скрейпи". Заболевание
поражало пастбищных овец и коз не одну сотню лет и проявлялось у животных также
"слабоумием" на фоне поражения мозга, приводя к гибели в течение года.
Первой описанной в литературе болезнью человека, связанной с прионами, стала
"куру" - такое же смертельное заболевание мозга, встречающееся в единственном
месте на Земле - в высокогорном районе Новой Гвинеи, где распространен
каннибализм: по местным обычаям, родственники поедают мозг умерших.
Еще одна прионная болезнь, о которой стоит упомянуть, - "фатальная семейная
бессонница", названная так по ведущему симптому, еще более редкое заболевание
было описано в 26 американских семьях испанского происхождения. На сегодняшний
день ни в Европе, ни в России оно не зарегистрировано.
До сих пор в России не выявлялись ни пораженные "коровьим бешенством" животные,
ни новая форма БКЯ у людей, хотя, учитывая трудности диагностики и неналаженный
учет больных "классической формой" БКЯ, такую возможность полностью отвергать
нельзя.
Вследствие неблагополучной обстановки по "коровьему бешенству" за рубежом
ветеринарной и санитарной службами РФ принят ряд мер: усилен надзор за
ветосвидетельствованием и качеством ввозимого импортного сырья и продуктов,
исследуются пробы мозга отечественного КРС более чем из 50 регионов России, а
также запрещено изготовление лекарственных препаратов из гипофиза человека (в
связи с обнаружением в нем прионов).
При заходе судов в порты за рубежом не рекомендуется приобретать мясо и другие
продукты животного происхождения на рынках.
Л. Сорванова,
врач-эпидемиолог ЦГСЭН на транспорте в Архангельске.
|